Beyin ve Spinal Cord Tümörleri

Travma ya da alkolün nedensel faktör olmadığı yeni epilepsi teşhisi konmuş yetişkin hastaların yaklaşık olarak beşte birinde bir tümör bulunur. Tek başına baş ağrısı ender olarak bir tümörün yegane semptomudur.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Epidemiyolojisi

Merkezi sinir sistemini etkileyen tüm tümörlerin yüzde onu spinal kord tümörleridir. Merkezi sinir sistemi tümörleri tüm tümörlerin yüzde 3- 4’ünün oluşturur. Görülme sıklığının yoğun olduğu yaşlar erkek çocukluk ve orta yaş sonrasıdır.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Etiyolojisi

Çoğu merkezi sinir sistemi tümörünün sebebi bilinmemektedir. Immunosüpresyon ve immunolojik yetmezlikler yanında öncesinde gerçekleşmiş radyoterapi uygulamaları tümör riskini artırır. Nörofibromatozis tip 2 ve tüberöz skleroz yüksek bir merkezi sinir sistemi tümörü gelişimi riski ile bağlantılıdırlar.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Belirtileri

• Semptomlar lokalize doku zedelenmesi, basınç ya da irritasyon sebebiyle oluşmuş bölgesel ya da intrakraniyal bir kütlenin sebep olduğu genel semptomlar olabilir.
• Semptomlar tümör yeterli büyüklüğü ulaşıncaya kadar yavaş şekilde ilerleyebilir ya da semptomların kolayca meydana geldiği bir bölgeye yayılabilir. Tümör içine bir kanama akut bir klinik görünüme sebep olabilir.
• Hastaların yaklaşık olarak yüzde 30- 50’sinde epilepsi, bir beyin tümörünün bir semptomudur. Travma ya da alkolün nedensel faktör olmadığı yeni epilepsi teşhisi konmuş yetişkin hastaların yaklaşık olarak beşte birinde bir tümör bulunur.
• Tek başına baş ağrısı ender olarak bir tümörün yegane semptomudur. Nüfus içinde farklı türlerde baş ağrısı oldukça sık görüldüğünden teşhis bakımından düşünüldüğünde baş ağrısı zorlayıcı bir semptomdur.
  • Posterior fossa ya da beyin sapı tümörleri hariç olmak üzere hidrosefali ile bağlantılı klasik baş ağrısı genellikle bir erken belirti değildir. Bununla beraber daha bölgesel, basınç kaynaklı baş ağrıları daha erken ortaya çıkar.
  • Basınç kaynaklı baş ağrısı, CSF akımı bozuklukları ya da intrakraniyal basınca yol açan tümör kitlesinin büyümesi sebebiyle meydana gelebilir. Ağrı artarak daha şiddetli hale ulaşır, uzanıldığı sırada meydana gelir, hastanın uykusunu bölebilir ve bulantı hatta kusmaya sebep olabilir. Yükselen basınç (öksürme ya da ıkınma) ağrıyı artırır.
• Zihinsel fonksiyonlarda bozukluklar beyin tümörü olan hastalar arasında yaygındır. Bu bozuklukları teşhis etmek zor olabilir çünkü hastalar çoğu zaman yaşadıkları zorlukları hafife alır ya da bunları kendi kendilerine tanıyamazlar. Özellikle frontal lobda daha geniş çaplı nöral ağların bozulmamış faaliyetlerini gerektiren idari fonksiyonların düzenlenmesi, kolayca alt üst olabilir. Bu durum, örneğin inisiyatif alımı ve muhakeme, durumları yapılandırma ve organize etme ve konsantrasyon ve dikkatin yönlendirilmesi becerilerinde zayıflama ve yavaşlama olarak kendini gösterir.
  • Ayrıca hafıza, dil ve vizüospasyal algılama ile bağlantılı bozukluklar da görülür. Bunlar çoğu zaman tespit edilmemiş olarak kalabilir ya da sebebinin tükenme ya da depresyon olduğu düşünülebilir.
  • Uyanıklığın düzenlenmesi çoğu zaman bozulmuştur ve bu da olağan dışı yorgunluğa ve aşırı uykuya ya da huzursuzluk ve uyku bozukluklarına sebep olur.
• Motor semptomlara, beynin belirli, daha derin bölgelerinde, motor korteks içinde ya da beyin sapında bulunan piramidal yolu etkileyen tümörler sebep olur. Serebellar tümörler ataksi ya da sersemlik ile bağlantılı olabilir.
• Yanlış lokalize olmuş semptomlar
  • İntrakraniyal basınç arttıkça, okülomotor ve abdusens sinirleri , tümör onların civarında yer almasa dahi, kolayca zarar görebilir.
  • Beyin sapı beyincik çadırının sınırına baskı yapabilir ve bu da hemiparezi semptomlarına yol açabilir.
• Posterior fossa tümörleri başlangıç olarak hidrosefali ile birlikte ortaya çıkabilir.
• Serebellopontin köşede en yaygın görülen tümör akustik nöromadır.
• Spinal kord tümörleri ağrının yanında paralize ve duyusal semptomlara sebep olur.
• Hipofiz çukuru tümörleri, Hormonal bozukluklara ve optik sinire uyguladıkları baskıdan dolayı görsel alan defektlerine sebep olur.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Teşhisi

Geçmiş ve nörolojik muayeneler hayati öneme sahiptir. Objektif anormallikler, tıpkı farklı semptom kombinasyonları gibi her zaman öneme sahiptir. Epileptik bir nöbeti, özellikle eğer fokal ya da motor olmayan özellikteyse, teşhis etmek zor olabilir. Hastanın baş ağrısı karakteristikleri çoğu zaman geçmişteki baş ağrılarından farklıdır ve baş ağrıları diğer işaretler ve semptomlarla bağlantılıdır. Yüksek intrakraniyal basınç ve papil ödemi ender olarak görülür; çoğunlukla tümörler bunlar gelişmeden önce teşhis edilir. Çoğu zaman bir tümör semptomların sebebi olarak ortaya çıkmaz ancak hasta, beynin CT ya da MRI taraması gibi ilave tetkikler gerektiren beyin ile ilgili semptomlar gösterir. Bir CSF muayenesi, kafatası röntgeni ya da bir EKG beyin tümörlerinin ilk teşhisinin bir parçasını oluşturmaz. Bir akustik nöromanın erken belirtileri genellikle otolojik testlerde açık şekilde görülür.

Merkezi Sinir Sistemini Etkileyen En Yaygın Tümörler

SSS tümörlerinin 100’e yakın farklı histolojik türü bulunmaktadır. Gliomlar, meninjiyomlar ve nörinomlar en yaygın türlerdir.

Gliomlar

• Gliomlar SSS vakaların yaklaşık yüzde 50’sini oluşturarak SSS tümörleri içinde en yaygın grubu meydana getirir.

Derece I: Pilositik astrositom ve gangliyogliyom

• Benign ve genellikle cerrahi yoldan rezeksiyon ile tamamen alınabilir.
• Bununla beraber kısmi bir eksizyon sonrasında 10 yıldan daha fazla bir süre boyunca takip edilmelidir.
• Çoğunluğu çocuklar ve genç yetişkinlerde meydana gelir; hastaların yaklaşık olarak yüzde 75’i 20 yaşından küçüktür. Çocuklarda en sık görülen tümördür.

Derece II: Astrositom ve oligodendrogliom

• Yetişkinlerde meydana gelir ve beyin dokusu içinde yavaşça büyüyerek etrafını infiltre eder.
• Oligodendrogliomlar oldukça iyi bir prognoz taşırlar. Bununla beraber Derece II gliyomları cerrahi yoldan tamamen almak ender olarak mümkündür ve malign hale dönüşebilirler.
• Ortalama hayatta kalma süresi 7 yıl ya da daha fazladır.

Derece III: Anaplastik astrositom ve oligodendrogliom

• Ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık olarak 5 yıldır.

Derece IV: Glioblastom

• Tüm gliomlar içinde en yaygın ve malign olanıdır; tüm yetişkin gliomların yaklaşık olarak yarısı bu gruba aittir.
• Ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık olarak 1 yıldır. Modern kemoterapi sayesinde 2 yıl hayatta kalma süresi yaklaşık olarak yüzde 25’tir.

Ependimom

• Ependimom ependimik dokudan kaynaklanır. Tüm gliomların yaklaşık olarak yüzde 3-9’unu ve spinal kord gliomlarının yaklaşık yüzde 50’sini oluşturur.
• Eğer cerrahi tümör alımı makroskopik olarak tamamlanmışsa prognozu iyidir. Spinal kord ependiyomları çoğu zaman bu kategoriye dahildir.

PNET (primitif nöroektodermal tümör)

• Genel olarak çocukları etkileyen ve bir grup malign (Derece IV) ve medülloblastom tümörler en yaygın tiplerdir.
• Tedavi sonuçları son birkaç on yılda önemli derecede ilerlemiştir ve yaşam kalitesi meydana gelen ciddi bir sorundur. Supratentoryal tümörlerde 5 yıl hayatta kalma süresi yüzde 30’un üzerine ve posterior fossa tümörlerinde yüzde 85’e kadar çıkabilir.

Merkezi Sinir Sistemini Etkileyen Diğer Tümörler

Schwannoma: Benigndir ve yavaş şekilde büyür. Schwannomalar tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık olarak yüzde 10’unu oluşturur. Schwannomalar sinir sistemi boyunca yerleşmiş olabilir. İntrakraniyal boşluktaki tümörün kaynakladığı bölge kraniyal sinirleri, en yaygın olarak da 8. Kraniyal siniri kapsar (akustik nöroma).

Meninjiyom: Genellikle (tüm vakaların yaklaşık olarak yüzde 95’inde) serebral meninkslerden kaynaklanan benign, iyi sınırlandırılmış bir tümördür ve yavaş şekilde büyür. Kadınlarda, orta yaşlılarda ve yaşlı kişilerde daha yaygındır. Çoğu zaman tamamıyla kesilip alınabilir. Bununla beraber primer ve tekrarlayan tümörler sakatlığa sebep olabilir. Spinal kord tümörlerinin yaklaşık yarısı meninjiyomlardır.

Hipofizeal tümörleri: Büyük çoğunluğu hipofizeal adenomlardır. Ayrıca aynı bölgede bulunan kraniyofarinjiyom, hipofiz bezi yetmezliğe ya da görsel bozulma ve şiddetli kognitif semptomlara sebep olan konjenital bir tümördür.

Primer serebral lenfoma: Giderek artan sayıda teşhis edilmektedir, özellikle ileri yaştaki nüfus içinde. Serebral lenfoma başlangıç evresinde tedaviye iyi cevap verir ancak çoğu zaman tekrar eder. Hastaların yaklaşık olarak yüzde 20’sinde, tümör dokusu ayrıca gözde de bulunur. Ayrıca meninjiyal hastalığın yer alması da mümkündür.

Metastaz

Çoğu beyin ve spinal kord tümörleri vücudun başka bir yerinde bulunan tümörlerin metastazıdır. Beyin metastazı insidansının değerlendirilmesi zordur çünkü kanserin terminal safhasında merkezi sinir sistemi metastazları özel bir önem taşımaz. Bununla beraber klinik açıdan önemli beyin metastazları insidansının, hastanın yaşamını uzatmaya yarayan ileri tedavi yöntemleri sayesinde artışta olduğu ve neoplastik hastalıkların daha fazla kronik hastalıklar haline geldiği görülmüştür

Çoğu malign tümör beyne yayılabilir; bunlar arasında en yaygın olanları akciğer ve göğüs kanseridir. Bazı akciğer kanserleri beyin metastazına bakılarak teşhis edilir ancak göğüs kanseri genellikle beyne ulaşmadan önce vücudun diğer kısımlarına yayılır. Soliter metastaz genellikle cerrahi yoldan alınabilir.

Metastaz lokal dokudan ve kemiklerden infiltrasyon yoluyla spinal korda ulaşabilir ya da doğrudan spinal dokunun içine doğru gelişebilir.

Meningeal karsinozda, malign neoplastik hücreler meninksler boyunca, ayrı bir neoplazma oluşturmadan hızlı şekilde çoğalır. Klinik görünüm kronik menenjitin görünümüne benzer, bakınız. Meningeal karsinoz, örneğin melanom, lösemi, göğüs kanseri ve akciğer kanseri ile bağlantılıdır.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Tedavisi

Basınç kaynaklı semptomların tedavisi

• Hasta basınç kaynaklı semptomlar ya da ciddi nörolojik eksiklikler ile başvuruda bulunmuşsa hastanın durumu, tümör etrafındaki ödemi azaltmaya yardımcı olan deksametazon ile 6- 24 saat içinde hafifletilebilir (oral yoldan ya da intravenöz olarak 10 mg’a kadar günde 2- 3 kez).
• Eğer basınç kaynaklı semptomlar hayatı tehdit edici ise (bilinç kaybı, pupiller dilatasyon), bir infüzyon olarak 1.5– 2 g/kg mannitol uygulanabilir. Bu hastanın durumunu birkaç saat boyunca iyileştirir ve bu sırada hasta bir nörocerrahi ünitesine nakledilebilir.
• Spinal kord tümörleri için ameliyatın gecikme olmaksızın yerine getirilmesi gerekebilir. Eğer tümör hareket alt kollarda devam ederken alınmışsa semptomlar genellikle geniş ölçüde iyileşir. Eğer paraparezi ameliyat öncesinde de mevcutsa hasta ameliyat sonrasına dek yürüme kabiliyetine kavuşamaz.

Cerrahi tedavi, radyoterapi ve sitotoksik kemoterapi

• Amaç her zaman biyopsi ya da rezeksiyon yoluyla alınmış bir örneğe dayalı histolojik bir teşhis olmalıdır. Nöroradyolojik görüntüleme çalışmaları vakaların yaklaşık olarak yüzde 10’unda hatalı olan histolojik bir teşhis sağlar.
• Beyin dokusu dışından kaynaklanan (örneğin meninjiyomlar ve schwannomalar) tümörlerin tedavisinde olduğu kadar pilositik astrositomlar ve gangliyogliyomların tedavisinde de tümörün tamamen alınması çoğu zaman mümkündür.
• Diğer gliyomların tamamen alınması ender olarak başarılıdır ancak rezeksiyonun genişliği (debulking) prognoz ile doğru orantılıdır. Gliyomların tekrarlamaya genel bir eğilimi vardır.
• Radyoterapi sırasında uygulanan sitotoksik kemoterapi glioblastomların prognozunu önemli derecede iyileştirmiştir. Adjuvan kemoterapi kombinasyonları ile iyi sonuçlar elde edilmiştir.
  • Sitotoksik ilaçların ayrıca Derece III oligodendrogliomlarda da etkili olduğu görülmüştür.
  • Derece II tümörlerinde radyoterapinin genel prognozu iyileştirmesi olası değildir ancak hastalıksız geçen süreyi uzatabilir. Bu süreyi göz önüne alınca, radyoterapi ve sitotoksik kemoterapinin zamanlaması rezidüel tümör kitlesine, hastanın yaşına, vs. bağlıdır.
  • Tümörün tipine bağlı olarak radyoterapi ve sitotoksik kemoterapi zaman kaybetmeden ya da tümör tekrar ettiğinde verilebilir.
• Serrebral lenfoma radyasyona iyi cevap verir. Ancak radyoterapi ciddi yan etkiler ile bağlantılıdır ve bu sebeple kombinasyon kemoterapisi genellikle tercih edilen tedavidir. Radyoterapi günümüzde tekrarlayan lenfomada ve gözü infiltre eden lenfomada kullanılır.
• Tek bir beyin metastazı cerrahi yoldan kesilip alınmalıdır. Eğer birden fazla metastaz mevcutsa tedavi radyoterapiden meydana gelir. İntratekal sitotoksik ilaçlar çoğu zaman hayat kalitesini iyileştirir ve bazen genel durumu iyi olan hastalarda hayatta kalma süresini uzatır.
• Hidrosefali bir şant ile tedavi edilir.
• Yeni tedavi şekilleri arasında bir “gama bıçağı” ya da lineer hızlandırıcı ile eksternal olarak uygulanan stereotaktik radyasyon yanında, Biyolojik ilaçlar ve çeşitli kombinasyon kemoterapi rejimleri bulunur.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Takibi

• Tekrarlayan beyin tümörü aktif şekilde tedavi edildiği sürece takip bir nöro-onkoloji ünitesinde gerçekleştirilmelidir.
• Bu hastaların yerel sağlık bakımı servislerine aşırı bir yük haline gelmesini önlemek için bu hastaların semptomatik tedavileri etkili şekilde organize edilmelidir. Epilepsinin tedavisi ve kognitif sorunlar için olduğu kadar rehabilitasyon gereklerinin ve çalışma ve araç kullanma becerilerinin değerlendirilmesi için nörocerrahi uzmanlığı gereklidir.
• Tedavi eden doktor nöroradyolojik araştırmaları organize edebilmeli ve konsültasyon amacıyla çeşitli uzmanlara ulaşımı olmalıdır. Tedavi sorumluluğu sadece terminal safhada bir temel sağlık bakımı kliniğine devredilebilir.
• Kan testlerinin izlenmesi ya da göğüs röntgenleri önemli değildir. Primer beyin tümörleri, ender hemanjiyoperisitom hariç olmak üzere, merkezi sinir sitemi dışına oldukça nadiren yayılır.

Beyin ve Spinal Cord Tümörleri Komplikasyonları

• Tümör ve tedavisi çoğu zaman rezidüel nörolojik eksiklikler ve kognitif bozukluklar bırakır. Eğer prognoz, kısa bir süre için bile olsa, iyi ise, hastanın rutin rehabilitasyon için erişimi olmalıdır. Çoğu hasta ayrıca konuşma terapisi, meşguliyet tedavisi, fizyoterapi ve nöropsikolojik rehabilitasyonu içeren daha kısa programlarda da faydalanabilir. Bu programlar semptom tedavisini kolaylaştırmak amacıyla kendi kendine rehabilitasyonu teşvik edecektir.
• Epilepsi yaygındır. Eğer hasta ameliyat öncesinde epileptik nöbetler geçirmişse ilaç tedavisine tümör alındıktan sonra da devam edilmelidir. Profilaktik antiepileptik ilaç tedavisinin faydalı olduğu görülmemiştir.
• Eğer hastada baş ağrıları, bulantı, sersemlik, zihinsel kapasitede bozulma ya da yürüyüş bozuklukları geliştirirse şant disfonksiyonundan şüphe edilmelidir. Şant elle muayene edildiğinde, valf genellikle sağ kulağın arkasında hissedilir. Sert ya da dişli bir valf disfonksiyona işaret eder. Şant disfonksiyonundan duyulan bir şüphe genellikle beynin bir CT taramasını gerekli kılar.

Tekrarlamadan ne zaman şüphe duyulmalıdır?

• Kötüye giden nörolojik eksiklik ya da epileptik nöbetler bir tekrarlamaya işaret eder. Tedaviden sorumlu doktor hastanın daha önceki semptomları ve işaretleri ile aşina olmalıdır. Eğer tekrarlayan bir tümör tedavi edilecekse, semptomlar ciddi şekilde kötüleşmeden önce tümör genellikle bir MRI taraması ile tespit edilir.
• Hasta artan intrakraniyal basınç semptomlarından ya da genel fonksiyonel kapasitesindeki bozukluklardan şikayet edebilir.
• Eğer tekrarlamadan şüphe ediliyorsa, bir nörologa ya da nörocerraha başvurulmalıdır. Tekrarlayan bir tümörün tedavi seçenekleri hastadan hastaya değişebilir. Ender olarak, tedaviden birkaç yıl sonra radyasyon ensefalopatinin sebep olduğu ilerleyen semptomlar gelişebilir. Radyasyon ensefalopati için tedavi seçenekleri sınırlıdır.